โรค Incontinentia pigmenti หรือ IP

Incontinentia pigmenti หรือ IP เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ พบได้ไม่บ่อย อาจมีประวัติครอบครัว เช่น มีลูกผู้ชายแล้วเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์ ส่วนใหญ่ร้อยละ 97 เป็นในเพศหญิง พบผื่นได้ตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 3 เดือน มีลักษณะเป็นตุ่มแดง ตุ่มน้ำ เรียงเป็นแนวยาวตามลำตัว แขนขา

ลักษณะผื่นจะเปลี่ยนไป โดยแบ่งเป็น 4 ระยะตามอายุของเด็ก โดยผื่นจะหนาขึ้น และขรุขระคล้ายหูด แล้วค่อยๆราบลงจนกลายเป็นวงสีน้ำตาล ในผู้ใหญ่จะคงเหลือเป็นเส้นสีขาวจางๆ ลักษณะของผื่น ใน IP เป็นสิ่งสำคัญในการช่วยวินิจฉัย เนื่องจาก ผื่นจะค่อยๆเปลี่ยนไป และไม่ต้องมีครบทุกระยะ


เนื่องจากโรค Incontinentia pigmenti นอกจากอาการผื่นซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะแล้ว ยังพบร่วมกับความผิดปกติของระบบอื่นๆร่วมด้วยได้ เช่น ความผิดปกติของระบบประสาท ชัก เยื่อหุ้มสมองอักเสบ พัฒนาการช้า ความผิดปกติของตา เช่น ตาเข ต้อกระจก ความผิดปกติของระบบกระดูกและกล้ามเนื้อ แขนขาสั้นกว่าปกติ แขนขาไม่เท่ากัน ฟันผิดปกติ เด็กๆจึงควรอยู่ในความดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด